什么是Poland 综合症?
来源: 长沙雅美 整理: Yamei 时间: 2013-01-13 >跟医生聊聊?<
什么是Poland 综合症?Poland 综合症临床上比较少见,发病率在美国为1/30 000,国内不详。为一组先天性畸形,于1841年Poland首次报道。男性多于女性,很少为双侧畸形多为单侧。Poland 综合症?包括:
1、胸大肌缺失或肋骨,肋软骨畸形或部分缺失影响胸壁运动,重者有肺组织疝出,有的附近肌肉如:胸小肌、前锯肌、背阔肌、三角肌等亦有侵犯;
2、乳房乳头缺失;
3、手部,前臂,上臂发育不良,指骨短缩,腕骨融合,前臂短缩,尺桡骨短缩,缺手畸形,指骨部分缺失等。指间蹼状粘连完全或不完全性并指畸形;
4、脊柱侧凸弯发育不良;
5、偶见心脏畸形,如右位心及肾发育不良。
该综合征病因一般认为是基因遗传,常有家族史。但有人认为在胚胎发育期锁骨下动脉因某种原因发生供血不足,影响胸部骨胳肌及同侧手部的发育。胚胎5~7周时体节数目的发育即全部完成,也可能是某种原因使胚胎早期体节发育异常的结果.胸部畸形修复一般待患者发育成熟,成年后再实施。
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